Huntingtonova chorea – psychické poruchy

Huntingtonovu choreu alebo chorobu pozná verejnosť málo. Ak sa aj objavia nejaké informácie, alebo máte vo svojom okolí osobu trpiacu touto chorobou, viditeľné sú najmä fyzické prejavy, t.j. mimovoľné pohyby. Toto ochorenia však spôsobuje i závažné psychické poruchy, ktoré sú jednak ťažko liečebne zvládnuteľné, okrem toho však kladú i extrémne nároky na osoby v okolí pacienta. Mnohí pacienti na začiatku ochorenia môžu vyzerať predráždení, niekedy až agresiívni, iní skôr apatickí alebo nadmerne sústrední na seba a svoje potreby, správajú sa skrátka inak ako predtým. Rodina tieto zmeny osobnosti a správania chorého síce vníma, často tým trpí, ale málokedy tieto prejavy hodnotí ako príznaky choroby a pacienti takmer nikdy v týchto fázach ochorenia nevyhľadajú lekára.

U pacientov sa môže prejaviť znížená vnímavosť voči potrebám druhých, takpovediac „bezcharakterné“ alebo „hrubé“ správanie, vrátane napr. krádeží alebo sexuálnych prehreškov, znížený záujem o prácu i o vlastný zovňajšok, náladovosť a zlyhávanie v predtým bežných aktivitách. Predráždenosť (iritabilita) je provokovaná okolnosťami, ktoré by v minulosti nikdy takú reakciu nevyvolali. Intenzita a trvanie vyvolanej reakcie nie je úmerná okolnostiam, a  často dochádza k prejavom agresivity. Agresivita sa ale častejšie projevuje u tých pacientov, ktorí k nej mali sklon po celý život. Veľmi často sa prejavuje len voči najbližším rodinným príslušníkom, a len minimálne v prostrediach verejných (školy, úrady, nemocnice). Preto majú niekedy lekári i okolie pacienta pochybnosti o tom, či sa takto pacient skutočne správa, alebo len príbuzní hodnotia situáciu ako horšiu než aká je skutočnosť. Častým prejavom HCH je i strata náhľadu, kritickosti voči sebe samému, ktorá spôsobuje časté problémy, najmä ak pacient chce pokračovať v činnostiach, ktoré už nezvláda (napr. šoférovanie alebo riešenie finančných záležitostí).

Huntingtonova chorea a depresia

 je veľmi častým psychiatrickým syndrómom už vo včasných štádiach HCH a môže sa objaviť i niekoľko rokov pred prvými pohybovými (motorickými) prejavmi. Objavuje se často i u osôb, ktoré nevedia o riziku HCH vo svojej rodine, alebo u tých, ktorí vedia, že sú ohrození touto chorobo, no pre neprítomnosť pohybových prejavov si nepripustia, že sa môže jednať o prvé badateľné prejavy ochorenia. Ako depresiu označujeme patologicky smutnú náladu nezodpovedajúcu okolnostiam, sprevádzanú znížením aktivity a nedostatkom energie. Depresia sa kvalitatívne i kvantitatívne liší od bežných vnemov zármutku, trúchlenia, smútku alebo žialu, ktoré sú bežnou súčasťou prežívania životných udalostí.

Relatívne často sa k psychickým prejavom pridávajú tzv. telesné prejavy depresie. Znižuje sa chuť do jedla (v dôsledku obmedzenia príjmu potravy je častý váhový úbytok!). Takmer vždy dochádza k zmenám spánkového režimu. Môže sa objaviť napr. pocit zvierania na hrudníku (niekedy imitujúci infarkt myokardu) alebo v oblasti žalúdka či bolesti kĺbov, chrbtice, hlavy.

U určitej časti pacientov se môže vyskytnúť nejaká forma úvah o smrti – samovražde. Depresívni pacienti majú tridsaťtkrát vyššie riziko samovraždy než bežná populácia.

Pri HCH sa občas môže vyskytnúť tzv. bipolárna afektívna porucha, tj. stav, kedy se obdobia depresie striedajú s obdobiami tzv. mánie či hypománie. Mániou sa rozumie neprimerane „zvýšená“ nálada sprevádzaná nárastom aktivity. Hypománia je charakteristická trvale nadnesenou náladou, nadmernou energiou a zvýšenou aktivitou so subjektívnym pocitom dobrej pohody; pritom je obvykle znížená fyziologická potreba spánku. Pri mánii je taktiež neúmerne zvýšená aktivita a energia, pritom je výrazne narušená schopnosť koncentrácie pozornosti, objavuje se „myšlienkový trysk“. Prítomná podráždenosť niekedy prerastie do nekontrolovatelného vzrušenia alebo až k zúrivosti a agresivite. Popri narastajúcej intenzite mánie dochádza k poklesu až úplnému vymiznutiu schopnosti náhľadu na chorobnosť stavu.

Úzkosť

 (anxieta) býva často súčásťou depresie, môže se však vyskytovat i celkom izolovane ako reakcia na bežné a nevýznamné udalosti – oneskorený príchod domov, rozhodovanie čo si na seba obliecť, či prijať alebo odmietnuť pozvanie na návštevu alebo inú ponuku pri bežnej komunikácii s kolegami či priateľmi apod. Pacienti sa často sťažujú na úzkosť v práci, ktorá hraničí až s panikou, pretože nie sú schopní riešiť predtým banálne úlohy.

Psychotické prejavy

Huntingtonova chorea alebo choroba môže spôsobiť i závažné prejavy poruchy psychiky, tzv. psychotické prejavy typu halucinácii a bludov.

Bludy

Blud je porucha myslenia; je to mylné osobné presvedčenie založené na nesprávnom úsudku (závere) z vonkajšej reality. Pacient je o ňom nevyvrátiteľne presvedčený a často pod jaho vlivom i koná. Pri HCH sa pomerne často vyskytujú bludy s paranoidným nastavením (napr. blud žiarlivosti).

patrí medzi hlavné príznaky HCH a počas priebehu ochorenia (najmä v neskorších štádiách) sa objaví u všetkých pacientov. Závažnosť (stupeň) demencie spoločne s neschopnosťou pohybu sú hlavnými limitujúcími faktormi smutnej prognózy HCH. U pacientov viazne najmä schopnosť plánovania  a udržania dlhodobejšej činnosti, opakovaných úkonov apod. Pacient postupne zlyháva v bežných denných aktivitách (varenie,upratovanie , sebaobslužné úkony). Porucha pamäti je iným klasickým prejavom demencie, ktorý je spoločne s poruchou priestorovej orientácie zodpovedný za neschopnosť pacienta poradiť si v bežných situáciach. Pozornosť a sústredenie na akúkoľvek činnosť sú však mnohokrát postihnuté už od včasných stádií (no pokiaľ človek nevykonáva náročnejšiu duševnú prácu napr. vo svojom povolaní, môžu byť odhalené až neskôr).

Zdroj: www.hdyo.org , www.kumc.edu/hospital/huntingtons, http://huntingtonstudygroup.org/